原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一種少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤，位于淋巴結之外的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的不常見變異體，累及腦、軟腦膜，眼球或脊髓，且沒有全身性累及的證據，大多數為B細胞起源，預后差，在人免疫缺陷病毒感染人群中的發病率顯著高于正常人群。中位年齡為41~50歲，但免疫缺陷患者的發病年齡較非免疫缺陷患者小，中位年齡約30歲。男性多見。臨床上，PCNSL起病急，進展迅速。
PCNSL瘤細胞形態與顱外惡性淋巴瘤相似，多數為B細胞起源，T細胞起源較少見。免疫表型：研究顯示大多數病例為彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)，表達LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。
PCNSL在臨床上常見的表現為顱內高壓癥狀，可能出現頭痛、惡心、嘔吐等顱內高壓癥狀。亦可發生視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈、行走不穩等神經系統癥狀。或是智力降低和行為異常等癥狀。
PCNSL的診斷
顱腦影像學檢查對于PCNSL臨床診斷與鑒別診斷具有重要作用，常用的檢查方法包括MRI、灌注加權成像、彌散加權成像和表觀彌散系數、磁共振波譜和18氟-脫氧葡萄糖 PET等。雖然這些方法具有一定特點，但也較局限，單憑影像學檢查易導致誤診，因此尚需立體定向活檢等檢查進行確診。
立體定向活檢是最有效的診斷方法，敏感性超過90%，但檢查前一定要避免使用糖皮質激素以免降低檢出率。PCNSL瘤細胞表達B細胞表面標志(如 CD19、CD20、CD79a)，有報道顯示，這類患者也會表達Bcl-6或多發性骨髓瘤致癌蛋白-1(MUM-1)或同時表達Bcl-6和MUM-1。另外，有報道稱PCNSL瘤細胞表面還表達CD10。PCNSL具有較高的增殖活性，Ki- 67陽性指數為50%-70%，甚至超過90%。腫瘤細胞一般呈彌漫性生長，瘤細胞浸潤周圍正常的腦組織，也可見瘤細胞在正常腦組織的小血管周圍形成袖套，該征象為PCNSL所特有。瘤細胞周圍常混有反應性炎癥滲出物，如CD4+CD8+T細胞，非瘤性B細胞，巨噬細胞，活化的小神經膠質細胞及活化的星形膠質細胞。但活檢時可導致出血甚至更嚴重并發癥，尤其是腦干周圍病灶更應特別注意。
另外，因病變部位無法進行活檢時，可通過分析腦脊液中的標志物輔助診斷，這些方法有細胞病理學及流式細胞術分析((如檢測B細胞表面標志包括CD20、CD10、Bcl-6、MUM1及Ki-67)，蛋白標志(包括抗凝血酶、可溶性 CD27、免疫球蛋白輕鏈)以及miRNA(這類患者腦脊液中mir-21、mir-19Bl、mir92Al顯著增高)。行腦脊液檢查前要仔細評估，對于顱內壓增高患者要慎重，腰椎穿刺可能導致腦疝等并發癥。
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