Vonvendi血管假性血友病因子[重組體]凍干粉注射劑中文說明書

【產地國家】：美國
【處方 藥】：是
【包裝規格】：1300單位（+10毫升稀釋劑）/套
【計價單位】：套
【生產廠家中文參考譯名】:
  美國出血性疾病制藥商
【生產廠家英文名】:
  Baxalta
【該藥品相關信息網址1】:
  https://www.vonvendi.com/
【該藥品相關信息網址2】:
  https://www.drugs.com/vonvendi.html
【原產地英文商品名】:
  VONVENDI
【原產地英文藥品名】:
  von Willebrand factor(Recombinant)
【中文參考商品譯名】:
  VONVENDI凍干粉注射劑
【中文參考藥品譯名】:
  血管性血友病因子（重組）
 
【簡介】：
近日,美國FDA 批準Vonvendi（血管假性血友病因子[重組體]）用于18歲及以上年齡的血管性血友病患者。Vonvendi 是首款獲FDA批準的重組血管假性血友病因子，在確診患有血管性血友病的成年患者中，該藥物被批準用于出血發作的按需治療及控制。
VWD是最常見的遺傳性出血性疾病，影響大約1%的美國人。男女患VWD概率一樣，是由一種血管性血友病因子的缺乏或缺陷引起的，而這種蛋白質，是正常血液凝固的關鍵。患有VWD的患者可能會發展成為嚴重的出血，可以從鼻子、牙齦和腸道，以及肌肉和關節處。患有VWD的女性月經可能經持續時間超過平均值，在分娩后可能出血過多。
FDA生物制品評價和研究中心主任Karen Midthun，醫學博士，說：‘遺傳性出血性疾病患者應與醫療護理提供者討論適當的措施，以減少失血，Vonvendi的批準為患者提供一個額外的治療選擇，用于治療的血友病患者出血。
批準日期：2015年12月8日  公司：Baxalta
VONVENDI（重組血管性血友病因子[von Willebrand factor(recombinant)]）凍干粉末用于溶液，用于靜脈注射。
美國最初批準：2015年
最近的重大變化
適用和用法：4/2018
劑量和用量，推薦劑量和時間表：4/2018
警告和注意事項，栓塞和血栓形成：4/2018
 

【存儲和處理】
儲存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏溫度或室溫不超過30°C（86°F）。
不要凍結。
存放在原包裝盒中，避免極端暴露在光線下。
請勿在VONVENDI樣品瓶標簽或紙箱上印刷的有效期之后使用。
立即或在重建后3小時內使用重組產品。
3小時后丟棄任何未使用的重組產品。
 
【作用機制】
在VWD患者中，VONVENDI通過介導血小板粘附到受損的血管亞內皮基質（例如膠原）和血小板聚集來促進止血，和2）作為因子VIII的載體蛋白，保護其免于快速蛋白水解。VWF的粘附活性取決于其多聚體的大小，較大的多聚體在支持與膠原和血小板受體的相互作用方面最有效.1 VONVENDI與血漿中因子VIII的結合能力和親和力與內源性VWF相當，允許VONVENDI減少因子VIII清除率。
 
【適應癥和用法】
VONVENDI(von Willebrand因子[重組])是重組von Willebrand因子（rVWF），適用于診斷為von Willebrand病（VWD）的成人（18歲及以上）：
按需治療和控制出血事件。
圍手術期處理出血。
 
【劑量和給藥】
僅用于重建后靜脈注射
按需治療和控制出血事件：
對于每次出血事件，如果因子VIII基線水平低于40％或未知，則給予第一劑VONVENDI和批準的重組（含有非血管性血友病因子）因子VIII。
初始劑量為每公斤體重40至80國際單位（IU）。根據出血的程度和位置調整劑量。
出血情節   初始劑量           隨后的劑量
次要     40至50IU/kg    每8至24小時40至50IU/kg
重大     50至80IU/kg  每8至24小時40至60IU/kg，持續約2至3天
圍手術期出血管理：
對于選擇性外科手術：
可在手術前12至24小時給予一劑VONVENDI，以使內源性因子VIII水平增加至至少30IU/dL（小手術）或60IU/dL（大手術）。
評估FVIII：手術前3小時內的C水平; 如果FVIII：C水平等于或高于推薦的最低目標水平，則在手術前1小時內單獨給予一劑VONVENDI。如果FVIII：C水平低于推薦的最低目標水平，除了VONVENDI外還施用重組因子VIII以產生VWF：RCo和FVIII：C。
緊急手術：
在手術前3小時內評估基線VWF：RCo和FVIII：C水平。如果不可用，請使用基于重量的劑量計算。
在手術前1小時使用或不使用重組因子VIII給予VONVENDI并調整劑量以將VWF：RCo和FVIII：C升高至適當水平。
手術類型   目標峰值血漿水平      rVWF劑量的計算（IU VWF:需要RCo）
           VWF：RCO     FVIII:C
次要      50至60IU/dL  40至50IU/dL    △VWF：RCo×BW（kg）/IR
           100IU/dL    80to100IU/dL
繼續監測外科手術后的VWF：RCo和FVIII：C血漿水平。
 
【劑量形式和強度】
VONVENDI可作為一次性小瓶中的凍干粉末使用，標稱650或1300國際單位VWF：RCo。
 
【禁忌癥】
不要用于對VONVENDI或其成分（檸檬酸三鈉二水合物，甘氨酸，甘露醇，海藻糖 - 二水合聚山梨醇酯80和倉鼠或小鼠蛋白質）具有危及生命的超敏反應的患者。
 
【警告和注意事項】
可發生血栓栓塞反應，特別是對于有血栓形成危險因素的患者。監測血栓形成的早期跡象，并根據目前的建議采取預防血栓栓塞的措施。在臨床試驗中用VONVENDI治療的80名VWD受試者中，有一名在進行全髖關節置換手術后圍手術期發生近端深靜脈血栓形成。在需要頻繁給予VONVENDI和重組因子VIII的患者中，監測FVIII：C的血漿水平，因為持續過量的因子VIII血漿水平會增加血栓栓塞事件的風險。
可能發生過敏反應，包括過敏反應。如果出現過敏癥狀，則停止VONVENDI并進行適當的緊急治療。
可發生對血管性血友病因子（VWF）和/或因子VIII的抑制劑。如果未達到預期的VWF活性血漿水平（VWF：RCo），或者如果不用適當的劑量控制出血，則進行適當的測定以確定是否存在抗VWF或抗因子VIII抑制劑。
 
【不良反應】
觀察到的最常見的不良反應（≥2％的受試者）是全身瘙癢，嘔吐，惡心，頭暈和眩暈。
在圍手術期治療中使用VONVENDI治療的一名受試者在進行全髖關節置換手術后發生深靜脈血栓形成。
 
【包裝提供】
如何提供
VONVENDI包裝有無菌注射用水（sWFI），一個Mix2Vial復原裝置，一個完整的處方醫師插入物和一個患者插入物。 
VONVENDI提供一次性小瓶，其中包含以下產品優勢：
色標  VWF：RCo Potency Range     NDC     sWFI填充尺寸
綠色   每瓶450-850IU        0944-7551-02    5毫升
深紅   每瓶900-1700IU       0944-7553-02    10毫升
國際單位的實際von Willebrand因子活動印在每個VONVENDI小瓶和紙箱的標簽上。
組件不是用天然橡膠乳膠制成的。
 
完整說明書附件：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=53b6d198-6175-4a26-8606-dc0d2a0f12d6

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