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慢性髓性白血病以惡性髓系祖細胞的克隆性增殖為特點,導致各成熟階段的髓系細胞大量增殖。但是,由于其他非髓系細胞也或多或少有類似表現,因此推測這種疾病可能起源于更為原始的造血干細胞。
世界衛生組織將CML劃分為一種骨髓增殖性疾病,具有Ph染色體或bcr-abl融合基因[17]。診斷通常根據血涂片的形態學檢查就可以得出,但隨著分子靶向性治療的出現,進行遺傳學確認研究非常重要。
流行病學
白血病約占所有人類腫瘤的3%,全球總體發病率約(5~10)/100 000人[18-20],CML在世界范圍內的發病率為(1~2)/100 000人,占所有成人白血病的15%~20%[21-23]。應用IFN-α治療的CML患者生存率預后評分顯示低危人群的5年生存率約為75%,而高危人群為28%[24]。慢性髓性白血病在兒童中也可發病,但年齡≤19歲者發病率極低(大約1~2例每1百萬人)[23]。
血液惡性腫瘤的發病率
慢性髓性白血病占白血病新診斷病例的15%~20%,CLL占25%。急性髓性白血病約占新診斷病例的30%~35%,而ALL占新診斷白血病的10%。其他是不常見的白血病類型[9,25,26]。
不到10%的CML患者年齡小于20歲。以前約54%~63%的患者年齡超過60歲,但最近的文獻顯示這一比例有所下降,考慮與老年患者不能參加臨床試驗有關[7,9,27-29]。慢性髓性白血病在男性的發病率略高于女性,比例為(1.4~2.2):1。40%以上的患者在診斷時無癥狀,于進行常規實驗室血液檢測時發現[27,28]。
病理生理學
慢性髓性白血病是第一個被證明遺傳學異常導致疾病發生的腫瘤。1960年,有研究發現CML與一種染色體異常有關,這種染色體以其被發現的城市命名,稱為“費城”染色體[30,31]。Ph染色體由9號和22號染色體的長臂相互易位(交換遺傳物質)形成(圖2)[32]。95%的CML患者均有Ph染色體,基本能揭示本病的發病機理。另外,CML各階段血細胞均有這種改變,說明這種惡性改變源自干細胞[7,33]。Ph染色體也可見于其他白血病,大約5%的兒童ALL,15%~30%的成人ALL和2%AML患者為Ph+[9,33]。
95%的CML患者均有Ph染色體,基本能揭示本病的發病機理。
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