【生產企業】Mirum Pharmaceuticals, Inc
【規格】30 mL/瓶，每 mL含有9.5mg maralixibat
【商標】Livmarli
【通用名】maralixibat oral solution
【貯藏】20℃至25℃，首次開瓶45天后，丟棄所有剩余的Livmarli。儲存時請務必將瓶蓋蓋上。
【Livmarli（maralixibat）適應癥】
Livmarli是一種處方藥，用于治療三個月及以上的Alagille綜合征患者的膽汁淤積性瘙癢。
2021年9月29日，美國食品藥品監督管理局(FDA)批準推出Mirum制藥的Livmarli(maralixibat)口服液用于治療1歲以上Alagille綜合征(ALGS)患者膽汁淤積性瘙癢。
2023年3月14日，美國食品藥品監督管理局(FDA)批準擴大了LIVMARLIXIBAT(MARALIXIBAT)口服溶液的適應癥范圍。用于治療3個月大的Alagille綜合征(ALGS)患者膽汁淤積性瘙癢。
[Livmarli(maralixibat)推薦劑量和給藥方法]
1.劑量
推薦劑量為380mcg/kg，每天服用一次，一天的第一頓飯前30分鐘服用。如果對藥物有抗藥性，建議每天服用一次。劑量為190 mcg/kg；是。一周后，每天增加一次，達到380毫克/千克。
70公斤以上患者每天的最大劑量為3毫升或每天28.5毫克。請參考表1中按體重分類的給藥指南。
[Livmarli(maralixibat)藥物相互作用]
1.不同藥物對Livmarli的影響
膽汁酸結合樹脂
膽汁酸結合樹脂可與腸道的馬拉利西巴結合。
在服用Livmarli前至少4小時或服藥后至少4小時，將膽汁酸結合樹脂(例如，牛磺酰胺(cholestyramine)、COLESEVELAM(COLEVAM)或colestipol
2.利夫馬利對其他藥物的影響
OATP2B1氣質
馬拉利西巴是一種基于體外研究的OATP2B1抑制劑。不能排除OATP2B1基質(如他汀類藥物)口服吸收從胃腸道減少到OATP2B1抑制的可能性。根據需要
考慮監測OATP2B1基質(如他汀類藥物)的藥物作用。
[Livmarli(maralixibat)不良反應]
Livmarli可引起嚴重的副作用，包括蕁麻疹、呼吸困難、臉部、嘴唇、舌頭或頸部腫脹、肝臟檢查結果改變或惡化、惡心、嘔吐、皮膚或眼睛發黃(黃疸)、深色或棕色尿液、腹部右側疼痛、食欲不振和腹瀉等。
胃痛，骨折，胃腸出血。如果有上述癥狀之一，請立即就醫。
Livmarli最常見的副作用是腹瀉、腹痛、嘔吐和脂溶性維生素缺乏(A、D、E或K缺乏)。色氨酸酶的升高會告訴醫生是否有困擾你或持續的副作用。
(責任編輯：編輯露露)
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