【生產企業】Sanofi
【規格】100mg/瓶，avalglucosidase alfa-ngpt為白色至淡黃色凍干粉，裝于用于復溶的單劑量小瓶中。
【商標】Nexviazyme
【通用名】avalglucosidase alfa-ngpt for injection
【貯藏】將裝有Nexviazyme的小瓶冷藏在2℃至8℃。請勿在藥瓶上的有效期過后使用Nexviazyme
【Nexviazyme適應癥】
Nexviazyme (avalglucosidase alfa-ngpt)是一種水解溶酶體糖原的特異性酶，用于治療1歲及以上晚發型龐貝氏癥(溶酶體酸α-葡糖苷酶[GAA]缺乏)的患者。
2021年8月6日，美國食品藥品監督管理局（FDA）批準賽諾菲(Sanofi)的Nexviazyme (avalglucosidase alfa-ngpt)注射劑，用于治療1歲及以上晚發型龐貝氏癥患者。龐貝氏癥是一種進行性和衰弱性肌肉疾病，會損害人的運動和呼吸能力。Nexviazyme是一種酶替代療法(ERT)，旨在特異性靶向甘露糖-6-磷酸(M6P)受體，這是龐貝氏病中酶替代療法的細胞攝取的關鍵途徑。Nexviazyme已經在臨床試驗中被證明可以改善患者的呼吸功能和步行距離。
龐貝病是由溶酶體酶酸α-葡萄糖苷酶(GAA)遺傳缺陷或功能障礙引起的，這導致全身肌肉細胞中糖原的積累。糖原的積累導致肌肉不可逆的損傷，包括支持呼吸功能的橫膈膜和影響運動能力、功能耐力和呼吸的骨骼肌。
【Nexviazyme推薦劑量和給藥方法】
一、推薦劑量及用法
Ÿ 在使用Nexviazyme之前，考慮使用抗組胺藥、解熱鎮痛藥和/或皮質類固醇。
Ÿ Nexviazyme必須在使用前重新配制和稀釋。
Ÿ Nexviazyme以靜脈輸液形式給藥。對于體重：
Ø ≥30 kg，建議劑量為每兩周20 mg/kg（實際體重）
Ø < 30 kg，建議劑量為每兩周40 mg/kg（實際體重）
Ÿ 初始建議輸注速率為1mg/kg/小時。如果沒有發生輸注相關反應(IAR)，則每30分鐘逐漸增加輸注速率。
【Nexviazyme不良反應】
1.頭痛，2.疲勞，3.腹瀉，4.惡心，5.關節疼痛，6.頭暈、7.肌肉疼痛，8.癢，9.嘔吐，10.呼吸急促，11.皮膚發紅、12. 麻木和刺痛
13.蕁麻疹
免疫原性
ADA交叉反應性研究顯示，avalglucosidase alfa-ngpt抗體與alglucosidase alfa具有交叉反應性。
(責任編輯：編輯露露)
聯系祺昌
24小時服務熱線：(086)150 1799 1962 / (086)189 2841 1962
