2021年7月20日，Albireo PharmaHAN罕見肝病公司宣布，歐盟委員會（EC）已批準Bylvay（odevixibat膠囊），用于治療進行性家族性肝內膽汁淤積癥（PFIC）。且該藥是全球第一個被批準用于治療進行性家族性肝內膽汁淤積癥（PFIC）所有亞型的藥物。
Bylvay是一種強效、非全身性回腸膽汁酸轉運抑制劑（IBATi），不需要冷藏，作為每日一次的膠囊劑，很容易口服給藥，或打開膠囊后灑在軟性食物上服用。Bylvay的批準上市，將徹底改變全部亞型（1、2、3型）PFIC兒童的治療模式。作為有史以來第一種非手術治療選擇，這種療法可以減輕PFIC對兒童及其家庭的負擔。
【商品名】Bylvay
【英文名】odevixibat
【中文名】奧維昔巴特
【規格】200 | 400 | 600 | 1200 mcg/粒；30粒/瓶
【生產廠家】Albireo Pharma, Inc
【Bylvay（odevixibat，奧維昔巴特）適應癥】
Bylvay是一種回腸膽汁酸轉運蛋白(IBAT)抑制劑，適用于治療3個月及以上進行性家族性肝內膽汁淤積癥(PFIC)患者的瘙癢。
使用限制：
Bylvay可能對具有ABCB11變體的PFIC 2型患者無效，導致膽鹽輸出泵蛋白(BSEP-3)無功能或完全缺失。
【Bylvay（odevixibat，奧維昔巴特）劑量和給藥】
• 推薦劑量為40mcg/kg，每天一次，早上隨餐服用。
• 如果3個月后瘙癢沒有改善，劑量可以以40微克/公斤的增量增加至120微克/公斤，每天一次，但不超過每日總劑量 6 毫克。
管理：
• 早上隨餐服用BYLVAY。
• 不要壓碎或咀嚼膠囊。
• 有關給藥說明，請參閱處方信息。
【Bylvay（odevixibat，奧維昔巴特）劑型和規格】
口服藥丸：200微克、600微克。
膠囊：400微克、1200微克。
【Bylvay（odevixibat，奧維昔巴特）警告和注意事項】
• 肝檢查異常：獲得基線肝檢查并在治療期間進行監測。如果出現異常，可能需要減少劑量或中斷治療。對于持續或復發的肝臟檢查異常，考慮停止治療。
• 腹瀉：治療脫水。持續性腹瀉可能需要中斷或停止治療。
• 脂溶性維生素(FSV)缺乏癥：在治療期間獲得基線水平和監測。如果觀察到不足，則補充。如果在補充FSV后FSV缺乏持續或惡化，停止治療。
【Bylvay（odevixibat，奧維昔巴特）不良反應】
最常見的不良反應（>2%)是肝功能檢查異常、腹瀉、腹痛、嘔吐和脂溶性維生素缺乏。
【Bylvay（odevixibat，奧維昔巴特）在特定人群中使用】
懷孕：根據動物數據，可能會導致心臟畸形。
【Bylvay（odevixibat，奧維昔巴特）作用機制】
1.Odevixibat是回腸膽汁酸轉運蛋白(IBAT)的可逆抑制劑。它減少膽汁酸（主要是鹽形式）從末端回腸的再吸收。
2.瘙癢是PFIC患者的常見癥狀，PFIC患者瘙癢的病理生理機制尚不完全清楚。雖然奧德昔巴改善PFIC患者瘙癢的完整機制尚不清楚，但可能與IBAT抑制有關，導致膽汁再攝取減少 鹽，如通過血清膽汁酸減少所觀察到的[見臨床藥理學]。
【Bylvay（odevixibat，奧維昔巴特）儲存】
儲存在20ºC至25ºC（68ºF 至 77ºF）；允許在 15ºC 和 30ºC（59ºF和 86ºF 之間）之間進行短途旅行 [參見USP控制室溫]。
(責任編輯：編輯露露)
聯系祺昌
24小時服務熱線：(086)150 1799 1962 / (086)189 2841 1962
