【生產企業】：Eiger BioPharmaceuticals
【規格】：膠囊，50mg和75mg兩種規格：
50mg，黃色不透明膠囊，印有黑色“LNF”和“50”字樣，每瓶30粒；
75mg，淺橙色不透明膠囊，印有黑色“LNF”和“75”字樣，每瓶30粒。
【商標】:Zokinvy
【通用名】:lonafarnib capsules
【貯藏】:儲存在20℃-25℃環境中，允許偏移至15℃-30℃。
【Zokinvy適應癥】
1.Zokinvy適用于12個月及以上、體表面積為0.39 m2及以上的患者：
· 降低哈金森-吉爾福德早衰綜合征(HGPS)的死亡率風險
· 用于治療處理缺陷型早衰樣核纖層蛋白病：雜合性LMNA突變，伴有progerin樣蛋白積聚；純合或復合雜合ZMPSTE24突變。
2.應用限制
Zokinvy不適用于其他早衰綜合征或處理缺陷型早衰樣核纖層蛋白病，根據其作用機制，Zokinvy在這些人群中無效。
2020年11月20日，美國食品和藥物管理局（FDA）批準Eiger Bio Pharmaceuticals的Zokinvy（lonafarnib）治療1歲及以上的Hutchinson-Gilford早衰綜合征（Progeria，又稱：哈金森-吉爾福德早衰綜合征，HGPS）和處理缺陷型早衰樣核纖層蛋白病（PL）。獲批治療早衰癥和早衰樣核纖層蛋白病（PL）的藥物，Zokinvy是全球第一個。同時，為獎勵該公司在早衰癥領域做出的突出貢獻，FDA給Eiger頒發了一張罕見兒科疾病優先審查憑證（PRV）。
【Zokinvy推薦劑量和給藥方法】
1.推薦劑量
體表面積0.39m2以上患者起始劑量115mg/m2，每日2次，早晚各1次，隨餐服用(見表1 )降低胃腸道不良反應風險。
Zokinvy的合適劑量強度不適用于體表面積小于0.39m2的患者。
治療4個月后，增加劑量至150mg/m2，每日2次，早晚各1次，隨餐服用(見表2 )。
將每日總劑量四舍五入至最接近的25毫克增量(見表1和表2 )
如果漏了一劑，請盡快與食物一起服用，最長可在下次預定劑量前8小時。 如果在下一個預定劑量之前剩余時間小于8小時，則跳過錯過的劑量，并在下一個預定劑量時繼續服用Zokinvy。
【Zokinvy的警告和注意事項】
1 .由于藥物相互作用降低療效和不良反應風險，Zokinvy聯合其他藥物可能引起臨床顯著的藥物相互作用。
這些藥物相互作用會導致Zokinvy的療效下降； Zokinvy或聯合用藥的不良反應風險增加。
2 .了解預防或管理這些臨床顯著藥物相互作用的程序和方法，包括劑量建議。 考慮Zokinvy治療前與期間藥物相互作用的可能性審查Zokinvy治療期間聯合用藥并監測不良反應。
3.実験室指標異常
一些接受Zokinvy治療的患者出現了實驗室異常。 其中電解質異常( 43 )，如高鉀血癥、低鉀血癥、低鈉血癥或高鈣血癥； 骨髓抑制( 35%、
例如，中性粒細胞絕對數、白細胞數、淋巴細胞、血紅蛋白或血細胞比容減少； 天冬氨酸轉氨酶( 35% )、丙氨酸氨基轉移酶( 27% )等肝酶增加。 這些實驗室的異常通常在持續Zokinvy的同時得到改善
但是，不能排除Zokinvy是異常的原因。 定期監測電解質、全血計數和肝酶，并相應處理異常情況。4.腎毒性
血漿藥物暴露下，Zokinvy對大鼠的腎毒性與人體劑量基本相等。 Zokinvy治療中定期監測腎功能。
5.網膜毒性
Zokinvy暴露于血漿藥物時降低猴視棒依賴性弱的光視力，與人類劑量相似。 Zokinvy治療期間定期行眼科評估，如有新視力改變進行評估。
6 .生殖能力受損
基于血漿藥物暴露，按人劑量的1.2倍計算，Zokinvy會損害雌性大鼠的生殖能力。 基于血漿藥物暴露1.5倍的人劑量，Zokinvy可導致雄性大鼠生育能力損傷和睪丸中毒，
血漿藥物暴露劑量低于人類劑量，可導致雄性猴子生殖道中毒。 Zokinvy療法對青春期發育的影響和損害人類生育力的可能性尚未得到充分評估。
7.動物繁殖研究表明，Zokinvy對孕婦服用會引起胚胎-胎兒傷害。 在動物生殖研究中，器官發生過程中給懷孕大鼠口服Zokinvy，使其在血漿藥物暴露下產生胚胎-胎兒毒性，約等于推薦的人劑量。
孕兔在臟器發生過程中口服Zokinvy會導致骨骼畸形和低于人體暴露的變異。 告知孕婦胎兒風險，有生殖潛力的女性建議在Zokinvy治療期間使用合適有效的避孕方法。
8.薬物相互作用
告知患者Zokinvy可能與多種藥物相互作用，建議患者告知醫生使用所有處方藥和非處方藥(包括營養補充劑和維生素)的情況。
9.胃腸障害
告知患者Zokinvy常見胃腸障礙反應。 這些癥狀包括但不限于嘔吐、腹瀉和惡心。 如果這些副作用持續，請聯系醫生。
10.高血圧
告訴患者服用Zokinvy可能會導致血壓上升。 高血壓的癥狀包括頭痛、氣促、鼻血、臉紅、頭暈和胸痛。 如果出現這些副作用，請聯系醫生。
【Zokinvy禁忌癥】
Zokinvy不能用于正在服用以下藥物的患者：
1 .強或中度CYP3A抑制劑或誘導劑
2 .咪達唑侖
3 .洛伐他汀、辛伐他汀或阿托伐他汀
【Zokinvy副作用】
Zokinvy的不良反應包括嘔吐、腹瀉、感染、惡心、食欲下降、疲勞、上呼吸道感染、腹痛、筋骨痛、電解質異常、體重減輕、頭痛、骨髓抑制、天冬氨酸轉氨酶升高、血碳酸氫鹽減少和咳嗽
、高血壓、丙氨酸氨基轉移酶上升。
(責任編輯：編輯露露)
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