【適應證和用途】
CHOLBAM是一種膽酸適用為：
⑴膽酸合成疾病由于單酶缺陷(SEDs)的治療。
⑵過氧化物酶體病(PDs)的輔助性治療包括Zellweger譜疾病在肝病表現，脂肪瀉或來自脂溶性維生素吸收減低合并癥患者。
使用限制: 尚未確定CHOLBAM對由于SEDs或過氧化物酶體病(PDs)包括Zellweger譜疾病的膽酸合成疾病感外表現的安全性和有效性。
【劑量和給藥方法】
兒童患者和成人，推薦劑量10~15mg/kg每日一次或分兩次服用。 參考處方資料中基于對體重的給藥表。
同時家族性高甘油三酯血癥患者推薦劑量11~17mg/kg，每日一次或分次服用，根據臨床反應調整。
頭3個月，下9個月3個月，下3年6個月，此后每年監測AST、ALT、GGT、堿性磷酸酶、膽紅素和INR。 給予有效維持肝功能的最低劑量。
開始治療后3個月內肝功能無改善、發生完全膽囊阻塞或持續肝功能或膽汁淤積時，按臨床和實驗室惡化提示停用CHOLBAM； 肝功能監測和參數返回基線時考慮低劑量重新開始。
【使用方法】:
食物和服用。
不壓碎或咀嚼膠囊。 對于不能吞咽膠囊的患者，可以打開膠囊和內容物與飲料/食物混合。
【劑型和規格】
膠囊： 50 mg、250 mg
【警告和注意事項】
肝損傷加重：肝功能監測和治療時類似肝功能惡化導致CHOLBAM中止
【副作用】
最常見的不良反應1%為腹瀉、反流性食管炎、全身無力、黃疸、皮膚病變、惡心、腹痛、腸息肉、泌尿道感染、周圍神經病變。
【薬物相互作用】
避免同時使用膽汁鹽外排泵( BSEP )抑制劑(如環孢素( [cyclosporine] ) )； 需要同時使用時，監測血清轉氨酶和膽紅素
服用膽酸樹脂和鋁基抗酸劑(膽酸結合樹脂或鋁基抗酸劑至少提前1小時或4~6小時(或盡可能間隔) CHOLBAM。
【貯存和處置】
貯存在20–25°C(69-77°F)，外出允許15-30°C(59-86°F)間[見USP控制室溫]
研發公司：Retrophin
(責任編輯：編輯露露)
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