【產地國家】：美國
【處方 藥】：是
【包裝規格】：1300單位（+10毫升稀釋劑）/套
【計價單位】：套
【生產廠家中文參考譯名】: 美國出血性疾病制藥商
【生產廠家英文名】: Baxalta
近日,美國FDA 批準Vonvendi（血管假性血友病因子[重組體]）用于18歲及以上年齡的血管性血友病患者。Vonvendi 是首款獲FDA批準的重組血管假性血友病因子，在確診患有血管性血友病的成年患者中，該藥物被批準用于出血發作的按需治療及控制。
VWD是最常見的遺傳性出血性疾病，影響大約1%的美國人。男女患VWD概率一樣，是由一種血管性血友病因子的缺乏或缺陷引起的，而這種蛋白質，是正常血液凝固的關鍵。患有VWD的患者可能會發展成為嚴重的出血，可以從鼻子、牙齦和腸道，以及肌肉和關節處。患有VWD的女性月經可能經持續時間超過平均值，在分娩后可能出血過多。
FDA生物制品評價和研究中心主任Karen Midthun，醫學博士，說：‘遺傳性出血性疾病患者應與醫療護理提供者討論適當的措施，以減少失血，Vonvendi的批準為患者提供一個額外的治療選擇，用于治療的血友病患者出血。
批準日期：2015年12月8日 公司：Baxalta
VONVENDI（重組血管性血友病因子[von Willebrand factor(recombinant)]）凍干粉末用于溶液，用于靜脈注射。
【適應癥和用法】
VONVENDI(von Willebrand因子[重組])是重組von Willebrand因子（rVWF），適用于診斷為von Willebrand病（VWD）的成人（18歲及以上）：
按需治療和控制出血事件。
圍手術期處理出血。
【存儲和處理】
儲存在2至8( 36f至46f )冷藏溫度或室溫不超過30( 46f )。
請不要凍結。
儲存在原包裝箱中，避免極端暴露在光線下。
請勿在VONVENDI樣品瓶的標簽或紙箱上印刷的有效期限之后使用。
或在重建后3小時內使用重建產品。
3小時后廢棄未使用的重組產品。
【作用機制】
在VWD患者中，VONVENDI通過血小板介導粘附損傷的血管亞內皮基質(如膠原)和血小板聚集促進止血，2 )因子VIII載體蛋白免受快速蛋白水解的影響。
VWF的粘附活性取決于其多聚體的大小，大多聚體在支持膠原與血小板受體的相互作用方面最為有效。 1 VONVENDI與血漿中因子的結合能力和親和力與內源性VWF相當。
允許VONVENDI減少因子去除率。
【劑量和給藥】
僅用于重建后靜脈注射
按需治療和控制出血事件：
在每次出血事件中，如果因子VIII的基線水平低于40%或未知，給予VONVENDI和批準的重組(包括非血管性血友病因子)因子VIII。
初始劑量為每公斤體重40~80國際單位( IU )。 根據出血程度和位置調整劑量。
【劑量形式和強度】
VONVENDI可作為一次性小瓶的凍干粉末，公稱為650或1300國際單位VWF:RCo。
【禁忌癥】
請勿用于對VONVENDI或其成分(檸檬酸三鈉二水合物、甘氨酸、甘露醇、海藻糖-二水合多山梨醇酯80和倉鼠或小鼠蛋白質)具有威脅生命的超敏反應的患者。
【警告和注意事項】
對發生血栓栓塞反應，特別是有血栓形成危險因素的患者有效。 監測血栓形成早期征兆，根據現有建議采取預防血栓栓塞的措施。 在臨床試驗中用VONVENDI治療的80名VWD受試者中，
有一名在進行全髖關節置換手術后圍手術期發生近端深靜脈血栓形成。在需要頻繁給予VONVENDI和重組因子VIII的患者中，監測FVIII：C的血漿水平，
因為持續過量的因子VIII血漿水平會增加血栓栓塞事件的風險。
可能發生過敏反應，包括過敏反應。如果出現過敏癥狀，則停止VONVENDI并進行適當的緊急治療。
可發生對血管性血友病因子（VWF）和/或因子VIII的抑制劑。如果未達到預期的VWF活性血漿水平（VWF：RCo），或者如果不用適當的劑量控制出血，
則進行適當的測定以確定是否存在抗VWF或抗因子VIII抑制劑。
【副作用】
觀察到的最常見不良反應(2)的受試者)為全身瘙癢、嘔吐、惡心、頭暈和暈眩。
圍手術期治療中使用VONVENDI治療的一名受試者在全髖關節置換術后發生深靜脈血栓形成。
(責任編輯：編輯露露)
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