Jazz Pharmaceuticals plc（爵士制藥）宣布，美國食品藥品監督管理局（FDA）批準Rylaze（asparaginase erwinia chrysanthemi (recombinant)-rywn，菊歐文氏菌（重組）天冬酰胺酶）用于治療對大腸桿菌衍生的天冬酰胺酶過敏的兒童和成人患者的急性淋巴細胞白血病 (Acute lymphoblastic leukemia，ALL) 或淋巴母細胞淋巴瘤 (Lymphoblastic lymphoma，LBL) 的多藥化療方案，適用于1個月及以上的兒童和成人患者。
大腸桿菌衍生的天冬酰胺酶藥物是治療小兒急性淋巴細胞白血病(ALL)的重要藥物之一。但天冬氨酸酶引起的過敏反應會影響其療效。 許多患者因無法耐受天冬氨酸酶而無法進行有效治療。Rylaze旨在滿足患者和醫療提供商的需求，提供高質量的歐文氏菌產品，提供可靠的天冬氨酸酶，幫助患者完成規定的治療計劃。Rylaze是目前治療期間唯一具有臨床意義的天冬氨酸酶活性水平重組歐文氏菌天冬氨酸酶產品。
該審批通過“實時腫瘤審評”流程進行，所需時間短于首選審評。 此外，Rylaze于今年6月被FDA授予治療ALL和LBL的孤兒藥資格。
適應癥：
Rylaze是一種天冬氨酸特異性酶，作為多藥化療方案的一部分，已用于治療成人和兒童急性淋巴細胞白血病( ALL )和淋巴細胞淋巴瘤( LBL )，對大腸桿菌天冬氨酸酶過敏。
推薦劑量和給藥方法：
更換長壽命天冬氨酸酶產品時，Rylaze推薦劑量為每48h肌肉注射25 mg/m2。 參考長效天冬氨酸淀粉酶產品完整處方信息，確定Rylaze替代治療的給藥持續時間。
警告和注意事項：
過敏反應
臨床試驗顯示，25%的患者使用Rylaze后發生過敏反應，2%的患者發生嚴重過敏反應。 從第一劑Rylaze到第一次超敏反應事件開始的中位時間為27天(范圍1-171天)。
最常見的反應是皮疹( 17% )，患者未出現嚴重皮疹。 從第一劑到首次出現皮疹的中位時間為33.5天(范圍1-127天)。
使用左旋咪唑類產品觀察到的過敏反應包括血管性水腫、蕁麻疹、嘴唇腫脹、眼睛腫脹、皮疹或紅斑、血壓下降、支氣管痙攣、呼吸困難、瘙癢等。 由于存在嚴重過敏反應，例如危及生命的過敏反應的風險，復蘇儀或其他治療過敏反應所需的藥物，如腎上腺素、氧、類固醇靜脈注射，在有抗組胺藥的環境中使用Rylaze。 有嚴重過敏反應的患者停止使用Rylaze。
胰腺炎
在Rylaze臨床試驗中，14%的患者報告胰腺炎，6%的患者為重癥胰腺炎。 5%的患者發生臨床胰腺炎，4%的患者病情嚴重。 無胰腺炎臨床診斷時，9%的患者出現淀粉酶或脂肪酶升高，在接受Rylaze治療的患者中，2%的患者出現淀粉酶或脂肪酶升高。 據報道，出血性或壞死性胰腺炎與左旋門冬酰胺酶類產品有關。 告知患者胰腺炎的癥狀和生命體征，如果不治療，可能致命。
評估符合胰腺炎癥狀的患者以確診。 評估胰腺炎生命體征和癥狀患者血清淀粉酶和脂肪酶水平。 重癥胰腺炎或出血性胰腺炎患者禁用Rylaze。 在輕度胰腺炎中，停止使用Rylaze直到癥狀和生命體征消失，淀粉酶和/或脂肪酶水平恢復到了ULN值的1.5倍。 胰腺炎治愈后，可康復用Rylaze治療。
使用左旋門冬酰胺酶類產品治療后，有嚴重血栓事件報道，包括矢狀竇血栓形成和肺栓塞。 因血栓停用Rylaze，給予適當抗血栓治療。 僅在沒有合并血栓形成的患者時，考慮重新開始Rylaze治療。
出血
在接受Rylaze治療的患者中，17%報告出血，1%報告嚴重出血。 最常見的反應是擦傷(8) (挫傷、擦傷和注射部位擦傷傾向增加)、鼻出血)，這在1 )的患者中很嚴重。
其他觀察到的出血反應有血尿(2)、播散性血管內凝血(1)、直腸出血(1)、牙齦出血(1)。 部分使用天冬酰胺類產品治療的患者，
出血可能與凝血酶原時間( PT )增加、凝血酶原時間( PTT )增加和低纖維蛋白原血癥有關。 考慮對重癥或有癥狀的凝血病患者進行適當的替代治療。
肝臓毒性
臨床試驗顯示62%接受Rylaze治療的患者膽紅素和/或轉氨酶升高，12%升高3。 告知患者肝毒性的生命體征和癥狀。 治療前每2-3周評估膽紅素和轉氨酶，另外，在進行Rylaze治療期間根據臨床醫囑進行評估。 如有嚴重肝臟毒性，停止瑞氏治療，提供支持護理。
禁忌癥：
有以下病史的患者禁用Rylaze :對Rylaze有嚴重過敏反應； 左旋門冬酰胺酶治療期間發生重癥胰腺炎； 左旋咪唑治療期間發生嚴重血栓； 在以前的左旋門冬酰胺酶治療中發生了嚴重的出血事件。
Rylaze不良反應： 過敏反應、胰腺毒性、血栓形成、 出血、 肝毒性。
(責任編輯：編輯露露)
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