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ALL作為惡性疾病,該如何治療?

????????2018-03-14 10:03???? ???? ????


   明明平常的身體挺好的,之前的體檢也顯示正常,為什么偏偏患上了急性的淋巴白血病呢?這種疾病一般來說很容易危及生命,而且近幾年的患病率越來越高了,這類疾病為何如此兇險?
 



 
   急性淋巴細胞性白血病(ALL)是一種起源于淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同時也可侵及骨髓外的組織,如腦膜、淋巴結、性腺、肝等。
 
   ALL占兒童急性白血病的80%,發病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發生于成年人,占所有成年人白血病的20%。
 
   大多數病例看上去無明顯誘因。但是,輻射、某些毒素,如苯和一些化學試劑,被認為是白血病的誘發因素。染色體異常也在急性白血病的發生過程中發揮一定的作用。
 
   急性淋巴細胞性白血病(ALL)的特點是血液和骨髓中對抗感染的白細胞即淋巴細胞過度增加。淋巴細胞來源于骨髓和其他淋巴系統器官。發生ALL時,未成熟的淋巴細胞即淋巴母細胞不能像正常時一樣發育成熟為具有抗感染功能的白細胞。過度增加的未成熟淋巴細胞可以在血液、骨髓和淋巴組織中聚集。如果這些癌變的細胞排擠掉其他正常血細胞,如能攜帶氧氣的紅細胞和使血液凝固的血小板,則骨髓不能產生人體必需的足夠數量的正常血細胞,紅細胞缺乏時引起貧血,血小板減少時導致易出血和青腫。
 
   癌性淋巴細胞還能轉移至其他器官,包括腦和脊髓。ALL疾病進展迅速,ALL的預后取決于病人的年齡、全身健康狀況、顯微鏡下白血病細胞的特點及對治療的反應情況。
 
   一般來說,ALL患者以抗癌藥物行聯合治療(化療)。Lanvis (Thioguanine)是屬于抑制嘌呤合成途徑的另一常用嘌呤代謝拮抗物,是細胞周期特異性藥物,對處于S周期的細胞最敏感,除能抑制細胞DNA的合成外,對RNA的合成亦有輕度抑制作用。它適用于急性淋巴細胞性白血病及急性非淋巴細胞性白血病的誘導緩解期及繼續治療期。 
 
   Lanvis是鳥嘌呤的同類物,在人體內必需由磷酸核糖轉移酶轉為6-TG核糖核苷酸后方具活性。此外,6-TG核糖核苷酸通過對鳥苷酸激酶的抑制作用,可阻止一磷酸鳥苷(GMP)磷酸化為二磷酸鳥苷(GDP)。經代謝為脫氧核糖三磷酸后,能摻入DNA,因而進一步抑制核酸的生物合成,巰嘌呤無此作用。本品與巰嘌呤有交叉耐藥性,而與阿糖胞苷等藥物合用,可提高療效。
 
   ALL的預后如何?有數據顯示,兒童患者的療效優于成年人,治愈率為80%。但也表明80%的成年人獲得完全緩解,治愈率則為30%至50%。值得注意的是,如不給予治療,壽命預期大約是3個月。

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