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慢性粒細胞白血病到底是個什么病?

????????2018-07-10 17:07???? ???? ????


    近來,社會各界掀起了對慢性粒細胞白血病這一罕見病的關注,但隨著治療藥物與手段的進步,慢粒已經不再是不治之癥,也可像常見的高血壓、糖尿病一樣,成為可控的慢性病。
 

 
    1.發病率逐年升高
 
    慢性粒細胞白血病是骨髓造血干細胞克隆性增值形成的惡性腫瘤,占成人白血病的15%,其中位發病年齡為45-50歲。隨著生活方式的改變、環境污染的加重以及飲食結構的調整,慢性粒細胞白血病患者發病也在逐年升高,已經逐漸成為嚴重威脅我國人民身體健康的一類主要腫瘤,且發病率年輕化和城市化趨勢日益加重。
 
    2.多數發病很隱匿
 
    大部分慢性粒細胞白血病患者就診時無明顯癥狀,或僅有乏力、低熱、盜汗等非特異性的癥狀,因體檢時發現白細胞升高或者脾臟增大而就診。典型的臨床表現,骨髓穿刺染色體檢查發現Ph染色體和/或檢出BCR/ABL融合基因即可確診慢粒。同時慢粒不遺傳,不傳染。
 
    3.盡快治療很重要
 
    慢粒分為慢性期、加速期和急變期。幸運的是,大多數患者確診時處于慢性期。多項研究均證實,早期用藥效果最好,如果進入加速/急變期,不僅治療難度加大,用藥也很難取得滿意的效果。
 
    4.TKI治療很有效
 
    目前國內采用最廣泛的一線治療方案,就是口服酪氨酸激酶抑制劑(TKI),其一代藥物就是影片中提及的救命藥伊馬替尼,二代藥物有尼洛替尼、達沙替尼。目前應用TKI治療的患者,90%可長期存活,并且其服用方便,副作用較小,一般不影響患者的正常工作及生活。
 
    相關臨床數據證實,長期服藥患者中約一半能夠達到深度緩解的療效,故盡早、按量、長期規律的服藥是慢粒患者長期生存的基礎。而少數因各種原因無法使用TKI治療的患者可考慮干擾素、造血干細胞移植、化療等其他治療方案。隨著醫療技術的創新發展,通過科學正規的治療,患者的總生存率大大提升。
 
    5.定期檢測很關鍵
 
    只要患者開始服用TKI藥物就需要進行療效監測,即定期(特別是3、6、12、18個月這四個時間點)到醫院進行血象、骨髓象、染色體、BCR/ABL基因定量等相關檢查,其中基因檢測已成為慢粒最敏感、最嚴格的檢測方法,通過該檢測可評估病情、判定療效及預后,一旦發現療效不佳,出現耐藥等情況時可及時調整治療策略,從而實施有效管理。然而,令人遺憾的是近八成患者并沒有堅持規范檢測,依從性差,從而導致療效欠佳。
 
    6.伊馬替尼治療能否用用停停?能否減少劑量?
 
    治療不規范,尤其是用用停停,會很容易誘發疾病對伊馬替尼耐藥。只有發生嚴重的白細胞減少,血小板減少,才能在醫生的指導下,停藥觀察,也必須聽從醫生的指導,避免疾病進展。擅自減少劑量,也同樣容易引起耐藥。即使獲得疾病緩解,也不建議停藥,也就是說可能需要終生服藥。
 
    7.患了慢性粒細胞白血病,還能懷孕或者生育嗎?
 
    生育年齡患者,在使用伊馬替尼治療,取得完全分子生物學緩解后,可以在醫生指導下,懷孕或生育,但務必謹慎。首先,要選擇適當的停藥時機,停藥時機必須為取得完全分子生物學緩解,也就是應用現代技術,無法檢測到BCR/ABL而且持續至少2年。 其次,需要選擇受孕時間 ,由于停藥后約50%患者可能在半年內復發,需要恢復伊馬替尼治療,所以受孕時間為伊馬替尼停藥半年后。
 
    總之,只要堅持正規治療,定期隨訪,絕大多數慢粒患者就可以長期生存,重新回歸正常生活。

(責任編輯:admin)



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